Khái niệm

Bệnh bóng nước Pemphigoid (BP - Bullous pemphigoid) là một bệnh tự miễn (tức là hệ miễn dịch của cơ thể tự tấn công chính tế bào của cơ thể) gây ra các sẩn đỏ, ngứa và các bóng nước lớn trên da. Nguyên nhân chính là do hệ miễn dịch tự tấn công vào các liên kết giữa tế bào da, làm cho da bong tróc và tạo ra bóng nước.

Sự thật: Bệnh này thường đi kèm với các bệnh không truyền nhiễm nổi tiếng như tiểu đường, cao huyết áp và vảy nến.

Triệu chứng lâm sàng

  • Ngứa: Mức độ ngứa có thể dao động từ trung bình đến nặng. Triệu chứng ngứa có thể kéo dài trong nhiều tháng trước khi bệnh được chẩn đoán.
  • Tổn thương niêm mạc: Thường gặp ở niêm mạc, đặc biệt là ở niêm mạc miệng. Xuất hiện trong khoảng 10-35% trường hợp trước khi các triệu chứng da nổi rõ, gây khó khăn cho việc chẩn đoán.
  • Tổn thương trên da: Biểu hiện bằng các sẩn đỏ hoặc mảng đỏ có bề mặt dày trên da. Tồn tại và tiến triển trong vài tuần đến vài tháng trước khi bóng nước xuất hiện. Có thể giống với các tổn thương hồng ban đa dạng.
  • Bóng nước: Kích thước thường từ 1-7 cm, căng và dễ vỡ, chứa dịch trong hoặc dịch máu, hiếm khi nhiễm trùng. Phân bố đối xứng, thường gặp ở nách, mặt trong đùi, bụng dưới, và vùng cẳng tay; cũng có thể xuất hiện ở chân thương.
  • Hiện tượng Nikolsky (là hiện tượng xuất hiện khi chà xát hoặc kéo căng lên bề mặt da lành, khiến lớp biểu bì bị tách ra khỏi lớp da bên dưới, tạo ra vết phồng rộp hoặc làm bong tróc da): Âm tính.
  • Đặc điểm tổn thương: Vùng da bị tróc sau khi bóng nước vỡ có khả năng lành nhanh mà không để lại sẹo. Tuy nhiên, các mảng sắc tố sau khi lành có thể kéo dài trong nhiều tháng.

Đặc điểm giải phẫu bệnh

Bóng nước dưới thượng bì, thâm nhiễm nhiều bạch cầu ái toan (là loại bạch cầu có vai trò quan trọng trong việc bảo vệ cơ thể chống lại ký sinh trùng và tham gia vào phản ứng dị ứng) xung quanh mạch máu trong lớp bì và trong dịch bóng nước.

Phân tích mô bệnh học của mẫu da tổn thương cho thấy các bọng nước dưới lớp biểu bì (khoảng trống lớn, không có nhiều tế bào) với sự xâm nhập của nhiều bạch cầu ái toan. 

Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (IF) của vùng da xung quanh bọng nước cho thấy sự lắng đọng tuyến tính của IgG tại ranh giới giữa lớp bì và biểu bì, ngay vị trí màng đáy → Phản ứng miễn dịch đang diễn ra tại đây (mũi tên).

Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (IF) phát hiện kháng thể tự miễn IgG lưu hành nhắm vào ranh giới giữa lớp bì và biểu bì của da người bình thường đã qua xử lý tách muối. IgG phản ứng với lớp thượng bì phía trên của bọng nước (chỗ ngôi sao).

Dịch tễ học

Bệnh thường gặp ở người lớn tuổi, đặc biệt là những người trên 60 tuổi, với tỷ lệ mắc bệnh cao nhất ở khoảng 70 tuổi. Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 6,6/1.000.000 người mỗi năm ở Pháp và Đức. Tỷ lệ này có thể cao hơn ở một số khu vực như Scotland (14/1.000.000 người/năm). Bệnh này hiếm gặp ở trẻ nhỏ và xảy ra ở nữ giới nhiều hơn nam giới.

Cơ chế bệnh sinh

Bệnh xảy ra do sự kết hợp của yếu tố di truyền và sự rối loạn trong hệ miễn dịch. Về mặt di truyền, những người mắc bệnh thường có một số biến thể gen đặc biệt liên quan đến hệ miễn dịch (gọi là đột biến ở HLA - hệ thống nhận diện “lạ” và “quen” của hệ miễn dịch) với tần suất cao hơn so với người không mắc bệnh. Ví dụ, ở người da trắng, bệnh liên quan đến alen DQB1*0301, trong khi ở người Nhật Bản, nó liên quan đến các alen DRB1*04, DRB1*1101 và DRB1*0302.

Về mặt miễn dịch, cơ thể người bệnh sản sinh ra các tự kháng thể nhắm vào các thành phần quan trọng trong liên kết tế bào da, cụ thể là BP230 và BP180. BP230 là thành phần của bào tương, còn BP180 là glycoprotein trong hemidesmosome- cấu trúc giúp gắn kết tế bào đáy với màng đáy. 

Khi các tự kháng thể này tấn công vào các kháng nguyên trên hemidesmosome (vốn dĩ không phải là một kháng nguyên ngoại lai, nhưng bị hệ miễn dịch nhận nhầm), chúng phá hủy liên kết giữa các tế bào da, gây bong tróc da và hình thành bóng nước. Điều này kích hoạt các phản ứng viêm, dẫn đến tổn thương da lan rộng hơn.

Bệnh bóng nước Pemphigoid do đó là kết quả của sự rối loạn hệ miễn dịch cùng với yếu tố di truyền, cần được chẩn đoán và điều trị sớm để kiểm soát triệu chứng và ngăn ngừa biến chứng.

Lưu ý: Các Đồng Điệu cần phân biệt rõ giữa 2 bệnh: Bullous pemphigoid và Pemphigus vulgaris. Đây là 2 bệnh TỰ MIỄN có biểu hiện bên ngoài hơi giống nhau, tên gọi cũng na ná nhau nên dễ dẫn đến nhầm lẫn.

  • Bullous Pemphigoid: Hệ thống miễn dịch tấn công vào màng đáy của biểu bì, dẫn đến sự hình thành mụn nước (bullae) dưới da. Mụn nước thường lớn, căng, không dễ vỡ, và thường xuất hiện ở người lớn tuổi.
  • Pemphigus Vulgaris: Hệ miễn dịch tấn công vào các desmosome (liên kết giữa các tế bào sừng), các cấu trúc giúp gắn kết tế bào da với nhau, dẫn đến sự tách lớp của các tế bào biểu bì. Mụn nước ở Pemphigus vulgaris thường mỏng, dễ vỡ, và thường xuất hiện trên da và niêm mạc, như miệng và họng.

Nguồn tham khảo: Bệnh da liễu thường gặp (2020) Chủ biên: PGS.TS.BS. Văn Thế Trung - Đại học Y dược TP.HCM - NXB Y Học.

_______________

Thông tin liên hệ

Fanpage: https://www.facebook.com/latrang.co

Tiktok: https://www.tiktok.com/@latrang.co

Instagram: https://www.instagram.com/latrang.co/

Twins Skin Vietnam: https://www.facebook.com/twinsskin.vn

Trong Vietnam: https://www.facebook.com/profile.php?id=61568318274438

_______________
Bài viết thuộc quyền sở hữu của Là Trang và group Đồng Điệu. Đề nghị không sao chép dưới mọi hình thức khi chưa có sự đồng ý của tác giả.