Đây là một tình trạng da nghiêm trọng và hiếm gặp, thường gây ra bởi phản ứng dị ứng nghiêm trọng với thuốc. TEN được coi là một biến thể nặng hơn của hội chứng Stevens-Johnson (SJS), trong đó có sự bong tróc diện rộng của da và niêm mạc.

Phản ứng da do thuốc không phụ thuộc vào liều lượng nên sẽ xảy ra phản ứng dù thuốc được dùng đúng liều hoặc thậm chí dùng liều rất thấp. Tỉ lệ bị các dạng rất nặng như trên thường khá thấp, chỉ khoảng 2/ 1 triệu người dùng thuốc, nhưng một khi đã bị thì tỷ lệ t.ử v.on.g có thể lên đến 30%.

Đặc điểm lâm sàng

  • Hoại tử thượng bì lan rộng: Da và niêm mạc (bao gồm mắt, miệng và cơ quan sinh dục) bị tổn thương và bong tróc, thường chiếm hơn 30% diện tích cơ thể.
  • Bong tróc da: Lớp thượng bì (biểu bì) tách rời khỏi lớp dưới da, tạo thành các mảng đỏ rát và bong tróc, tương tự như bỏng da cấp độ hai hoặc ba.
  • Tổn thương niêm mạc: Ngoài da, các vùng niêm mạc như mắt, miệng, đường hô hấp và đường tiêu hóa có thể bị viêm nhiễm và tổn thương nghiêm trọng.

Triệu chứng

  • Sốt cao và cảm giác như mắc bệnh cúm.
  • Đau da, ban đỏ và sau đó là bong tróc da.
  • Tổn thương niêm mạc: Gây loét ở miệng, mắt và bộ phận sinh dục.
  • Tổn thương mắt: Viêm giác mạc hoặc viêm kết mạc, có thể dẫn đến mù lòa nếu không được điều trị.
  • Nhiễm trùng: Tổn thương da diện rộng, kéo dài dễ dẫn đến nhiễm trùng do vi khuẩn và nấm, làm tăng nguy cơ nhiễm khuẩn huyết (sepsis) và tử vong.
  • Mất nước và mất điện giải: Lớp da bị phá hủy không thể duy trì chức năng điều chỉnh nước và điện giải, dẫn đến mất nước, mất điện giải và sốc do giảm thể tích tuần hoàn.
  • Các triệu chứng khác có thể đi kèm: Viêm phế quản, suy hô hấp, rối loạn tiêu hoá, lo âu, loạn nhịp tim… 

Cơ chế bệnh lý

TEN là một dạng phản ứng quá mẫn type IV, trong đó hệ miễn dịch bị kích hoạt bởi sự hiện diện của thuốc, sản phẩm chuyển hoá của thuốc hoặc các yếu tố gây kích ứng khác. Điều này dẫn đến sự tăng sinh các tế bào miễn dịch, gây ra quá trình viêm và hoại tử tế bào da mang tính dây chuyền.

Một cơ chế quan trọng trong TEN là quá trình chết theo chương trình của tế bào thượng bì. Cơ chế này được kích hoạt bởi nhiều yếu tố: 

  • (1) Con đường Fas-FasL: FasL được tiết ra từ tế bào T độc và liên kết với receptor Fas trên tế bào thượng bì. Sự liên kết này kích hoạt một loạt các tín hiệu nội bào, dẫn đến kích hoạt các caspase - enzyme chính trong quá trình chết theo chương trình, khiến tế bào thượng bì chết và tách ra khỏi mô nền; 
  • (2) Granzyme B: Granzyme B là một enzyme phân hủy protein, khi được tế bào T và tế bào giết tự nhiên (NK) phóng thích, nó có thể đi vào các tế bào thượng bì thông qua các lỗ nhỏ mà perforin (một loại enzyme phá huỷ màng khác) tạo ra, từ đó kích hoạt quá trình chết của tế bào thượng bì.
  • (3) Granulysin: Đây là một enzyme phá màng, có thể phá hủy các tế bào thượng bì một cách trực tiếp, không phụ thuộc vào quá trình chết theo chương trình như con đường Fas-FasL hoặc Granzyme B. Điều này cho thấy vai trò của granulysin trong việc gây tổn thương tế bào là nghiêm trọng hơn so với các cơ chế khác trong TEN.

Các loại thuốc có thể gây phản ứng TEN

TEN thường là kết quả của một phản ứng dị ứng với thuốc, và cơ chế tương tác giữa thuốc và hệ miễn dịch là rất phức tạp. Các loại thuốc thường liên quan đến TEN bao gồm:

  • Thuốc kháng sinh (VD: sulfonamide, penicillin, cotrimoxazol, sulfasalazine, sulfonamide, amoxicillin, cephalosporin, quinolon)
  • Thuốc chống co giật (VD: phenytoin, carbamazepine)
  • Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) (VD: ibuprofen, naproxen)
  • Thuốc trị gout: Allopurinol.

Một nguyên nhân khác hiếm gặp hơn là do nhiễm siêu vi (HIV, herpes…), nhiễm khuẩn và ký sinh trùng, rối loạn nội tiết…

Nguồn tham khảo: Bệnh da liễu thường gặp (2020) Chủ biên: PGS.TS.BS. Văn Thế Trung - Đại học Y dược TP.HCM - NXB Y Học

_______________

Thông tin liên hệ

Fanpage: https://www.facebook.com/latrang.co

Tiktok: https://www.tiktok.com/@latrang.co

Instagram: https://www.instagram.com/latrang.co/

Twins Skin Vietnam: https://www.facebook.com/twinsskin.vn

Trong Vietnam: https://www.facebook.com/profile.php?id=61568318274438

_______________
Bài viết thuộc quyền sở hữu của Là Trang và group Đồng Điệu. Đề nghị không sao chép dưới mọi hình thức khi chưa có sự đồng ý của tác giả.